Гепатоцеребральная дистрофия

Это врождённое наследственное заболевание, которое передаётся по аутосомно-рецессивному типу и заключается в нарушении метаболизма ионов меди. Как правило, проявляется болезнь в раннем детском возрасте или в юношеском и характеризуется интоксикацией организма в следствии избыточного чрезмерного накопления меди из-за плохой способности организма к её своевременному выводу.

Признаки, симптомы

• депрессия и усталость
• сложности при глотании
• боль в суставах
• сыпь на коже
• пожелтение кожи и глаз
• потеря аппетита и тошнота
• Неврологические нарушения: изменения личности, фобии, бред и шизофрения

Лечение

Многие просто попытаться уменьшить количество меди в организме. Болезнь Вильсона вызывает неспособность тела избавиться от меди, и поэтому мы должны делать это сами:

• Диеты с низким содержанием меди (избегать шоколад, сухофрукты, печень, грибы, орехи, моллюски)
• Пеницилламин или Trientine; обычно одним из первых представителей в лечении
• Ацетат цинка: блокировка меди от поглощения в желудочно-кишечном тракте
• Витамин С
• Избегайте употребления пищи или водыс медных труб

Для этого используют тиоловые препараты, к которым относятся унитиол и D-пеницилламин. Препарат необходимо принимать в течение всей жизни. Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. Лечение сочетают с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров, белков. Пища должна быть богата витаминами и углеводами.