Периартериит узелковый

Узелковый периартериит является редким расстройством, каторое характеризуеться широким распространением воспаления, ослабления и повреждения мелких и средних артерий. Кровеносные сосуды в любом органе или системе организма могут быть затронутыми, в том числе почки, сердце, кишечник, нервная система, и/или скелетные мышцы. Повреждение пострадавших артерий может привести к аномально повышенному кровянному давлению (гипертония), аневризма артериальной стенки, формирование сгустков крови (тромбоз), обструкция кровоснабжения определенных тканей, и/или повреждение тканей и соответственно некроз в некоторых участках тела.

Расстройство чаще встречается среди мужчин, и, скорее всего, наступит в начале среднего возраста, от 40 до 50 лет.

Хотя точная причина узелкового периартериита не известна, совершенно очевидно, что атака может быть вызвана любым из нескольких лекарств или вакцин или в результате реакции на инфекцию (либо бактериальных или вирусных), таких как стрептококк или инфекций стафилококка или вируса гепатита.

Признаки и симптомы

Узелковый периартериит поражает, в основном малые и средние артерии. Кровеносные сосуды в любом органе или системе органов организма могут быть затронуты, в том числе артерии, снабжающие почки, сердце, кишечник, нервную систему, и/или скелетные мышцы. Повреждение пострадавших артерий может привести к аномально повышенному кровянному давлению (гипертония), аневризма артериальной стенки, формирование сгустков крови (тромбоз), обструкция кровоснабжения определенных тканей, и/или повреждение тканей и соответственно некроз в некоторых участках тела.

Причины

Точная причина узелкового периартериита не известна.

• Неизвестные бактериальные и/или вирусные инфекции могут быть причиной. Узелковый периартериит наблюдается у наркоманов, особенно тех, которые используют амфетамины, а также у пациентов с гепатитом В (инфекция печени). Это расстройство также было связано с аллергической реакцией на некоторые лекарства и вакцины.
• Аутоимунное заболевание. Большинство ученых считают, что узелковый периартериит является аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественные защитные силы организма выступают против «иностранных» или инвазивных организмов (например, антитела) начинают атаковать здоровые ткани, по неизвестным причинам. Последние исследования показывают, что бактериальная инфекция может вызвать первоначально начало узелкового периартериита вызывая ненормальный иммунный ответа на инфекцию. Лечение узелковый полиартериита обычно включает препараты, которые изменяют иммунную систему.

Аналогичные симптомы

Симптомы следующих расстройств могут быть аналогичны узелковому периартерииту. Сравнения могут быть полезными для дифференциальной диагностики:

• Микроскопический полиангиит (ранее известное как микроскопический периартериит) может иметь воспаление артерий, что является клинически и патологически неотличимо от узелкового полиартериита, но, в отличие от узелкового периартериита, эта форма системного васкулита имеет воспаление сосудов меньше, чем артерий, в том числе артериол, капилляров и венул. Микроскопический полиангиит тесно связан с гранулематозом Вегенера и синдром Черджа-Стросса.
• Такаясу артериит (синдром дуги аорты) является воспаление стенок крупных и средних артерий с последующим фиброзом и утолщением. Это поражает в основном женщин.
• Гигантский артериит является заболеванием, которое влияет на большие артерии, а иногда и мелкие.
• Синдром Когана является очень редким расстройством. Он характеризуется интерстициальным кератитом, головокружениями, шум в ушах, и потеря слуха. Это часто связано с другими симптомами системного заболевания, такие как: застойная сердечная недостаточность, кишечные кровотечения, увеличение селезенки, высокое кровяное давление, и другое. Лечение может состоять из использования кортикостероидов.

Диагностика

Поскольку нет никакого анализа крови или других химических тестов, чтобы указать на наличие этого заболевания, диагноз основывается на физическом осмотре. В подозрительных случаях может быть необходимо, биопсия стенки кровеносного сосуда (люмен) при котором необходимо подтвердить наличие типичных поражений. Биопсия почек или печени может также потребоваться.

Лечение

Лечение узелкового периартериита обычно заключается в использовании кортикостероидных препаратов, таких как преднизолон, чтобы подавить иммунную систему и уменьшить воспаление. Циклофосфамид используется также для этой цели. Хирургическое вмешательство иногда требуется в случаях желудочно-кишечного участия. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Лечение зависит от тяжести заболевания. Если кортикостероиды не снижают воспаление адекватно, препараты, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты), такие как циклофосфамид, может быть использован с кортикостероидами. Принимая кортикостероиды или другые иммунодепрессанты в течение длительного времени, снижаеться способность организма бороться с инфекциями. Таким образом, люди имеют повышенный риск инфекций, которые могут быть серьезными или смертельным, если не лечить своевременно.

Другие методы лечения, такие как те, которые используются для управления высоким кровяным давлением, часто необходимы, чтобы предотвратить повреждение внутренних органов.