Миастения — мышечная слабость

Миастения — это слабость и быстрая утомляемость мышц. Миастения обусловлена проблемами связи между нервами и мышцами. Нету никакого лечения для миастении, но лечение может помочь облегчить признаки и симптомы, такие как слабость в руках или ногах, двоение в глазах, тяжелые веки, и трудности с речью, жеванием, глотанием и дыханием.

Хотя миастения может влиять на людей любого возраста, она больше распространена у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60 лет.

Симптомы

• Глазные мышцы. Больше чем половина людей, которые страдают миастенией, включают проблемы со зрением, такие как: опущеное одно или обое век (птоз).
• Мышцы горла и лица. Примерно 15 процентов людей с миастенией, первые симптомы включают мышци лица и шеи, что может привести к: изменениям речи, затруднение глотания, проблемы жевания, ограничение мимики.
• Мышци шеи.
• Расстройство мышц. Обычно поражает руки чаще, чем ноги.

Причины

• Антитела. При миастении, ваша иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или разрушают многие из рецепторных участков ваших мышц для нейротрансмиттера ацетилхолина. Ваши мышцы получают меньше нервных сигналов, что приводит к слабости. Антитела могут также блокировать функцию белка, называемого в мышцах специфического рецептора тирозинкиназы. Этот белок участвует в формировании нервно-мышечных переходов. Антитела блокируют функцию этого белка, это может привести к миастении.
• Вилочковая железа. Исследователи считают, что вилочковая железа, часть вашей иммунной системы, расположенной в верхней части грудной клетки под грудиной, может вызвать или поддерживать производство антител, которые блокируют ацетилхолин.
• Генетические факторы также могут быть связаными с миастенией. Некоторые дети рождаются с редкой, наследственной формой миастении, каторая называется врожденный миастенический синдром.

Тесты и диагностика

Для диагностики вашего состояния, врач будет рассматривать ваши симптомы и историю болезни и проведет медицинский осмотр. Врач может провести несколько тестов, в том числе:

• Неврологическое обследование. Чтобы помочь подтвердить диагноз, произведет эдрофоний тест. Введение хлорида эдрофония (TENSILON) может привести к внезапному улучшению мышечной силы. Это признак того, что вы можете иметь миастению.
• Тест льдом. Если у вас есть висящее веко, ваш врач может провести тест льдом. В этом тесте, врач помещает мешок с льдом на веко. Через две минуты, врач удаляет пакет и анализирует признаки улучшения.
• Анализ крови. Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые разрушают клеточные рецепторы, где нервные импульсы сигнализируют вашим мышцам двигаться.
• Ритмическая стимуляция нервов.
• Электромиография (ЭМГ) измеряет электрическую активность, путешествующих между вашим мозгом и вашими мышцами.
• Ваш врач может назначить КТ или МРТ, чтобы проверить, если есть опухоль или другие аномалии.

Процедуры и препараты

Врачи используют разнообразные процедуры, по отдельности или в комбинации, чтобы облегчить симптомы миастении.

Лекарственные препараты

• Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (пиридостигмина) улучшить связь между нервами и мышцами. Эти препараты не лечат основное заболевание, но они могут улучшить сокращение мышц и мышечной силы.
• Кортикостероиды. Кортикостероиды, такие как преднизон ингибирует иммунную систему, ограничивая выработку антител.
• Иммунодепрессанты. Ваш врач может также назначить другие препараты, которые изменяют вашу иммунную систему, такие как азатиоприн (Imuran), Микофенолятмофетил (CellCept), циклоспорина (Sandimmune, Neoral) или такролимуса (Prograf).

Терапия

• Плазмаферез. Эта процедура использует процесс фильтрации, аналогичную диализу. Ваша кровь направляется через аппарат, который удаляет антитела, которые блокируют передачу сигналов от ваших нервных окончаний.
• Внутривенный иммуноглобулин. Эта терапия обеспечивает ваше тело нормальными антителами, которые меняют вашу иммунную реакцию системы.

Хирургия

Около 15 процентов людей с миастенией имеют опухоль в вилочковой железе. Врачи проведут операцию по удалению вашей вилочковой железы (Тимэктомия). Если у вас нет опухоли в вилочковой железе, операции по удалению вилочковой железы может улучшить ваши симпномы миастении.  Тимэктомия может быть выполнена в виде открытой хирургии или в минимально инвазивной хирургии.