Гипофизарный нанизм — карликовость

Карликовость является состояние, при котором рост личности происходит очень медленно или с задержкой. Гипофизная карликовость это уменьшение телесного роста, объясняется это прежде всего гормональными проблемами. Конечный результат является маленький человек, потому что высота и рост уменьшаются.

Гипофиз это железа у основания мозга, которая производит много различных гормонов. Эта железа делится на переднюю (лицевую) и заднюю половинки. Передняя доля гипофиза производит шесть гормонов: гормона роста, адренокортикотропного (кортикотропин), тиреотропный гормон (тиреотропин), пролактин, фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон. Задняя доля гипофиза вырабатывает два гормона: антидиуретический гормон (вазопрессин) и окситоцин.

Процесс роста начинается в нижней части переднего мозга в небольшом органе под названием гипоталамус. Гипоталамус регулируют производство других гормонов. Когда гипоталамус освобождает гормон роста — гормон (GHRH ), передняя доля гипофиза стимулирует высвобождение гормона роста (GH). Гормон роста затем действует на печень и другие ткани и стимулирует их секретировать инсулино-подобный фактор роста- 1 (IGF- 1), это способствует развитию костей и мышц, в результате чего кости и мышци растут в длину, происходит увеличение синтеза белка (создание большего количества белка).

Карликовость может возникнуть, если существует дефицит в любом из этих гормонов, если происходит сбой в рецепторных клетках, получающих гормональные стимулы, или если целевые клетки не способны реагировать. По своей сути, карликовость происходит от снижения продукции гормонов передней доли гипофиза.

Причины и симптомы

Гипофизарный нанизм может быть вызван:

• генетическими нарушениями
• травмы от несчастных случаев, связанных с гипофизом
• хирургическая травма гипофиза
• опухоли нервной системы
• лейкемия

Ребенок с дефицитом гормона роста часто маленький с незрелостью лица и пухлым телосложением. В случаях опухоли, чаще всего краниофарингиома (опухоль возле гипофиза), дети и подростки могут иметь неврологические симптомы, такие как головная боль, рвота, и проблемы со зрением. Ребенок также может иметь симптомы двоение в глазах.

Диагностика

Дефицит гормона роста присутствует при рождении, первичные симптомы гипофизной карликовости можна обнаружить со временем. Диаграмма роста ребенка в сравнении с возрастной нормой, поможет привести к диагнозу заболевания. Другой диагностический метод использует рентгеновские снимки рук, для определения костного возраста ребенка. Это означает, что если ребенку 10 лет, его кости будут выглядеть на восемь лет. Уровень гормона роста также может быть измерен через анализ крови. Кожа может проявлять старческие черты, сморщивание, морщинисность, цианоз, мраморность.

Лечение

Часто используется заместительная гормональная терапия, если ребенку не хватает гормона роста. При гормональном дефиците, врач должен прописать способы привлечения других дефицитных гормонов. Лечение происходит в виде ежедневных подкожных инъекций, пока ребенок не достигнет соответствующего роста.

Карликовость можно увидеть и в других случаях, при этом гормон роста нормальный:

• Синдром Тернера является генетическим заболеванием, которое влияет только на девушек. Это полное или частичное отсутствие половой хромосомы, что приводит к таким проблемам, как низкорослость или репродуктивные проблемы.
• Дети с почечной недостаточностью, сахарным диабетом, туберкулезом, желудочно-кишечным трактом, сердечно-сосудистые заболевания и хронические инфекции.
• Синдром Прадера Вилли является хромосомная аномалия. Черты синдрома сводятся к ожирению, гипотония, умственная отсталость, низкий рост, гипогонадизм, косоглазие, маленькие руки и ноги. Для таких детей, назначается гормональная терапия, которая показывает обнадеживающие результаты.

Если карликовость сопровождается сексуальным инфантилизмом, лечение добавляется половыми гормонами — эстрогеном и прогестероном — в девочек и тестостероном — у мальчиков. Тестостерон и его производные имеют то преимущество, что стимулируют анаболизм белка, стимулируя мышцы к росту. Тестостерон должен осуществляться с осторожностью у детей в связи с его вирилизирующим эффектом.

Другие препараты, которые повышают выработку эндогенного гормона роста включают в себя: клофелин, аргинин, допамин, пропранолол. Анаболические вещества, такие как fluoxinesterone, нандролон и оксандролон, стимулируют синтез белка, что способствует увеличению хрящей и росту костей. Также необходимо учитывать негативные последствия от приема некоторых гормональных препараторов.